LA NECRÒPSIA DE LA SETMANA:

 

HISTORIA CLÍNICA:

Especie canina, Pastor Alemán, 9 años, macho.

Antecedentes de alteración del comportamiento y episodios aislados de agresividad desde hace 1,5 meses. Durante este tiempo ha sufrido dos crisis convulsivas.

La analítica convencional, pruebas radiológicas torácicas y la ecografía abdominal son normales.

Resonancia magnética nuclear (RMN): se detectó una masa anormal de unos 3 x 2,5 cm aproximadamente localizada en el lóbulo olfatorio y en el área frontal derecha: sección sagital (Imagen 1); sección dorsal (Imagen 2). Aparentemente es una lesión bien delimitada (*).

Diagnóstico clínico: neoplasia intracraneal.

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MACROSCOPÍA: Externamente no se aprecian lesiones aparentes (Imagen 3). A la apertura de la cavidad abdominal se observan bazos ectópicos asociados al epiplón. No se apreciaron otros hallazgos significativos en el examen de la cavidad abdominal. Tampoco se observaron lesiones aparentes en el examen de la cavidad torácica. A la apertura de la cavidad craneana y durante la extracción del encéfalo se observó una masa de unos 2 x 4 cm aproximadamente en la zona del bulbo olfatorio derecho. Tenía consistencia blanda y comprimía y deformaba el encéfalo adyacente. Tras la extracción del encéfalo la masa descrita permaneció adherida a la base del cráneo (Imagen 4). La existencia de dicha masa en la base del cráneo provocaba la compresión del parénquima nervioso del lóbulo olfatorio derecho dejando una especie de "huella" del tumor en la zona afectada (Imagen 5). Los cornetes nasales no parecían afectados macroscópicamente (Imagen 6). Una vez fijado el encéfalo en formaldehído se procedió a la sección seriada del mismo, confirmándose la apreciación inicial de que la lesión del encéfalo era mayoritariamente por compresión, si bien no podía eliminarse la posibilidad de algún grado de infiltración del parénquima nervioso adyacente por la proliferación neoplásica (Imágenes 7 y 8). La citada masa se extendía por la basa del encéfalo desde el lóbulo olfatorio derecho hasta el quiasma óptico.
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MICROSCOPÍA: Sistema nervioso central: la masa observada macroscópicamente consistía en una proliferación densa de células irregulares y basófilas, con núcleo hipercromático evidente y escaso citoplasma (Imágenes 9 y 10). Tales células se disponían predominantemente en forma de masas sólidas, pero también formando "pseudo-rosetas" alrededor de capilares, vénulas y arteriolas (Imágenes 9 y 10). Se apreciaban también áreas múltiples de necrosis y abundantes células de Gitter y gemistocitos. En general se trataba de una proliferación muy vascularizada de índice mitótico significativo (2-4/campo a 40x) y relativamente bien delimitada del neurópilo adyacente, si bien también se observaba un leve grado de infiltración en los márgenes. En el resto de la substancia nerviosa del encéfalo se aprecian algunas áreas dispersas de picnosis neuronal, espongiosis de la substancia blanca e imágenes de degeneración walleriana de fibras nerviosas. No obstante se trata de hallazgos más bien inespecíficos cuya importancia clínico-patológica es incierta. No se observaron otras lesiones aparentes en el estudio microscópico de la necropsia.
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ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Proteína ácida fibrilar glial (GFAP): se observa inmunotinción positiva sólo en el remanente de substancia nerviosa normal dispersa por entre la proliferación tumoral.

Proteína S-100 (S-100):  resultado negativo.

Citoqueratina (CK): las células neoplásicas que componen las pseudo-rosetas son positivas.

Vimentina: resultado negativo.

Neurofilamentos de 200KD (NF-200): resultado negativo.

Enolasa específica neuronal (NSE): resultado negativo.

Hematoxilina ácida fosfotúngstica (PTAH): positividad en la parte apical de algunas células formadoras de pseudo-rosetas.

DIAGNÓSTICO:

Tumor neuroectodérmico primitivo con diferenciación ependimaria.

COMENTARIO:

Esta neoplasia pertenece al grupo de los Tumores Neuroectodérmicos Primitivos (PNETs). Se incluyen en este grupo las neoplasias más indiferenciadas del sistema nervioso originadas a partir de células embrionarias. Es muy poco frecuente en animales domésticos y se han descrito  casos en primates, bovinos y carnívoros domésticos de diferentes edades. Las células progenitoras de los PNETs pueden diferenciarse hacia las líneas celulares neuronal, ependimaria, glial y, posiblemente, mesenquimatosa. 

Para caracterizar los subtipos de la neoplasia (su diferenciación) debe recurrirse a técnicas  inmunohistoquímicas y tinciones especiales. En este caso, la positividad a CK indica el origen neuroectodérmico de la población neoplásica. La negatividad a GFAP, S-100, NSE y NF-200 ponen de manifiesto la escasa diferenciación de las células neoplásicas, descartando su naturaleza glial (S-100 y GFAP) o neuronal (NSE y NF-200).  La tinción especial PTAH evidencia la presencia de diferenciación ciliar en el polo apical de las células que forman las pseudo-rosetas.

En conclusión, la positividad a CK y PTAH demuestra la diferenciación ependimaria de dichas células.

 

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Idea: Mariano.Domingo@uab.es
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